SD-IAP č. 406 P. Baník1, T. Andráš 2, F. Pataky2, M. Švajdler ml1. 1Oddelenie patológie UNLP Košice 2Neurochirurgická klinika UNLP Košice

42- ročný pacient s negatívnym predchorobím Kraniocerebrálne poranenie pád z bicykla v ebriete Prijatý na NCHK pre CT nález: - tenzný pneumocefalus - frontobazálna zlomenina v mieste stropu etmoidálnych dutín 42-ročný pacient s negatívnym predchorobím bol prijatý na neurochirurgickú kliniku po kraniocerebrálnom poranení, dľa prijímacej správy v ebriete. Dôvodom prijatia bol CT nález tenzného pneumocefalu a frontobazálnej zlomeniny v mieste stropu etomidálnych dutín.

Vstupné CT mozgu Tenzný pneumocefalus Zlomenina stropu etmoidálnych dutín Tenzný pneumocefalus Na CT reze je zjavná prítomnosť vzduchu v obidvoch bočných a v III. Mozgovej komore, vzduch taktiež prítomný v subarachnoidálnych priestoroch konvexitárne aj okolo mozgového kmeńa. Vyšetrenie v kostnom okne odhalilo zdroj pneumocefalu – extra-intrakraniálnu komunikáciu – zlomeninu stropu etmoidálnych dutín vľavo.

Vonkajšia drenáž mozgových komôr Nový (novozistený) nález Uvedený nález bol riešený neurochirurgickou operáciou: vonkajšou drenážou mozgových komôr (obr. vľavo hore), v dôsledku čoho došlo k regresii pneumocefalu (obr. vpravo hore). Zároveň, uvoľnením intrakraniálneho tlaku a vzájomným rozostúpením jednotlivých mozgových štruktúr sa odkryl nový (novozistený) nález expanzívneho procesu v oblasti prechodu ponsu a mezencefala vpravo.

MRI T1 Na magnetickej rezonancii sa vizualizoval dobre ohraničený, okrúhly, heterogénne sa javiaci útvar s miernym vysycovaním po podaní gadolíniovej kontrastnej látky. Radiológ aj neurochirurg hodnotili nález ako pravdepodobne benígny útvar prístupný NCH intervencii, ku ktorej bol pacient indikovaný. T2

T1 + kontrast

Komplikácia drenáže Ventrikulitída Pyocefalus Žial, ešte pred uskutočnením priameho výkonu došlo k nepríjemnej komplikácii v súvislosti s vonkajšou drenážou – pacient začal mať septické príznaky a meningeálny syndróm, čo sa na kontrastnom CT prejavilo postkontrastným enhancemoentom ependymómovej výstelky mozgových komôr a sedimentáciou hnisavého detritu v komorách. Nález bol hodnotený ako ventrikulitída s pyocefalom, čo bolo riešené aplikáciou širokospektrálnych ATB a kontinuálnou likvorovou drenážou. Ventrikulitída poskontrastné vysycovanie ependýmu Pyocefalus sediment hnisavého detritu

Definitívne riešenie hydrocefalu – ventrikuloperitoneálna drenáž s ventilom Naštastie sa sepsu aj neuroinfekciou podarilo zvládnuť a po vyriešení hydrocefalu uzavretím drenážneho systému do peritonea (ventrikuloperitoneálna drenáž), sa po príprave pacienta uskutočnil NCH zákrok: extirpácia tumorózneho útvaru (kompletná resekcia).

sepsu a neuroinfekciu sa podarilo zvládnuť vyriešenie hydrocefalu uzavretím drenážneho systému do peritonea (ventrikuloperitoneálna drenáž) extirpácia tumorózneho útvaru (kompletná resekcia)

Peroperačná cytológia

Peroperačná biopsia

Gömori

?

MAP2 Synaptofyzín NF Chromogranin

GANGLIOGLIOMA WHO grade 1

Neuronálne a neuro-gliálne tumory, WHO 2007 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum Desmoplastic infantile astrocytoma / ganglioglioma Dysembryoplastic neuroepithelial tumor Gangliocytoma / ganglioglioma Papillary glioneuronal tumor Rosette –forming glioneuronal tumor of the 4th ventricle Central / extraventrucular neurocytoma – grade 2 Cerebellar liponeurocytoma – grade 2 Spinal paraganglioma

Ganglioglioma, Definícia, WHO 2007 Dobre diferencovaný, pomaly rastúci neuroepiteliálny tumor, zložený z neoplastických gliálnych buniek fibrilárny astrocytóm, oligodendroglióm, pilocytický astrocytóm a matúrnych neoplastických gangliových buniek strata cytoarchitektoniktonického usporiadania subkortikálna lokalizácia clustering cytomegália perimembranózna agregácia Nisslovej substancie dvoj- a viacjadrové neuróny

Ganglioglioma Rosenthalove vlákna Eozinofilné granulárne telieska Mikrocysty Retikulín / fibróza Kalcifikácie Perivaskulárne lymfoidné infiltráty Prominentné kapiláry Väčšinou prítomné EGB a perivaskulárne lymfocyty. Prominentné kapiláry – vaskulárna proliferácia hlavne v stene nádorovej cysty – preto aj často kontrast enhancement.

Imunohistochémia Gliálna zložka Gangliocytárna zložka GFAP Gangliocytárna zložka NeuN, MAP2, Synaptofyzín, NF, Chromogranin Žiaden spoľahlivý marker pre odlíšenie neoplastických a normálnych gangliových buniek CD 34 (70-80%), chýbanie cytoplazmatického prifarbovania NeuN, perikaryálna pozitivita SYN + negatívne pozadie

DC Miller, Modern Surgical Neuropathology, Cambridge, 2009 Synaptofyzín

Ganglioglioma 0,4% všetkých tumorov CNS, 1,3% tumorov mozgu Priemerný vek 8,5 – 25 rokov 2 mesiace – 70 rokov 70% v temporálnom laloku asociácia s epilepsiou, 15-25% lézií resekovaných pre epilepsiu môžu sa vyskytovať v celej CNS 7,5 r reccurence-free survival 94%

Anaplastické črty v gliálnej zložke  grade 3 mitózy, nekrózy, mikrovaskulárna proliferácia, vysoký proliferačný index Ki67 kritériá pre grade 2 nejasné

Brain stem ganglioglioma Zriedkavý výskyt (15% GG je lokalizovaných v zadnej lebečnej jame) Klinika: hydrocefalus, zvýšený intrakraniálny tlak, bolesti hlavy, závraty, vomitus, obrna hlavových nervov, poruchy chôdze a reči, myoklonus, mozočkové epileptické záchvaty, respiračné problémy-apnoe, synkopy, náhla smrť

Brain stem ganglioglioma CT a NMR zobrazovacie charakteristiky rovnaké ako v inej lokalite menej často sa zobrazuje ako cystická lézia s murálnym uzlom Liečba kraniektómia cez zadnú lebečnú jamu väčšinou možná len parciálna resekcia TU – prognóza dobrá malígna transformácia nebola zaznamenaná ChTh nie je prínosom RaTh po subtotálnej resekcii kontroverzná bez ohľadu na lokalitu

Brain stem ganglioglioma Liečba RaTh - nie pooperačne, ale pri rekurencii, progresii a pri anaplastickom GG môže spôsobiť malígny zvrat u detí škodlivý vplyv na intelektuálny a endokrinný vývoj Prognóza pooperačný priebeh málo známy u subtentoriálnych GG 5x vyššie riziko rekurencie a smrti dobrá, 5 ročné prežívanie 73% (Lang) Riziko nie je ovplyvnené histologickým gradeom alebo stupňom resekcie (v štúdii- Lang).

Dif. Dg. GANGLIOGLIOMU Infiltrujúci glióm so zachytenými nenádorovými gangliovými bunkami Pilocytický astrocytóm a pleomorfný xantoastrocytóm Gemistocytárny astrocytóm Dezmoplastický infantilný ganglioglióm Dysplastický cerebelárny gangliocytóm SEGA Ependymóm Kortikálna dysplázia Gemistocytárny astrocytóm – viac cytoplazmy, nezreteľné jadierka DIG – masívna cystická lézia, u GG. starší pacienti, veľké gangliové bb., perivaskulárne lymfocyty, viac EGB, v niektorých prípadoch prekrývanie histol. Obr. DCG – charakteristický radiologický obr. – TIGRIE PRUHY, histologické abnormity vo vrstvách, chýba neoplastická gliová zložka, u GG/GC perivaskulárne ly, väčšia neusporiadanosť gg.bb. SEGA – lokalilta, homogénna populácia veľkých buniek, perivaskulárne pseudorozety, nie sú mikrocysty, nie sú EGB, nie sú ly. Kortikálna dysplázia (MCD) – GG. zretelné atypické gliové bb., Radiol. masa, perivaskulárne ly.

Ďakujem za pozornosť