SD-IAP č. 406 P. Baník1, T. Andráš 2, F. Pataky2, M. Švajdler ml1.

Prezentácia na tému: "SD-IAP č. 406 P. Baník1, T. Andráš 2, F. Pataky2, M. Švajdler ml1."— Prepis prezentácie:

1 SD-IAP č. 406 P. Baník1, T. Andráš 2, F. Pataky2, M. Švajdler ml1.
1Oddelenie patológie UNLP Košice 2Neurochirurgická klinika UNLP Košice

2 42- ročný pacient s negatívnym predchorobím Kraniocerebrálne poranenie
pád z bicykla v ebriete Prijatý na NCHK pre CT nález: - tenzný pneumocefalus - frontobazálna zlomenina v mieste stropu etmoidálnych dutín 42-ročný pacient s negatívnym predchorobím bol prijatý na neurochirurgickú kliniku po kraniocerebrálnom poranení, dľa prijímacej správy v ebriete. Dôvodom prijatia bol CT nález tenzného pneumocefalu a frontobazálnej zlomeniny v mieste stropu etomidálnych dutín.

3 Vstupné CT mozgu Tenzný pneumocefalus
Zlomenina stropu etmoidálnych dutín Tenzný pneumocefalus Na CT reze je zjavná prítomnosť vzduchu v obidvoch bočných a v III. Mozgovej komore, vzduch taktiež prítomný v subarachnoidálnych priestoroch konvexitárne aj okolo mozgového kmeńa. Vyšetrenie v kostnom okne odhalilo zdroj pneumocefalu – extra-intrakraniálnu komunikáciu – zlomeninu stropu etmoidálnych dutín vľavo.

4 Vonkajšia drenáž mozgových komôr
Nový (novozistený) nález Uvedený nález bol riešený neurochirurgickou operáciou: vonkajšou drenážou mozgových komôr (obr. vľavo hore), v dôsledku čoho došlo k regresii pneumocefalu (obr. vpravo hore). Zároveň, uvoľnením intrakraniálneho tlaku a vzájomným rozostúpením jednotlivých mozgových štruktúr sa odkryl nový (novozistený) nález expanzívneho procesu v oblasti prechodu ponsu a mezencefala vpravo.

5 MRI T1 Na magnetickej rezonancii sa vizualizoval dobre ohraničený, okrúhly, heterogénne sa javiaci útvar s miernym vysycovaním po podaní gadolíniovej kontrastnej látky. Radiológ aj neurochirurg hodnotili nález ako pravdepodobne benígny útvar prístupný NCH intervencii, ku ktorej bol pacient indikovaný. T2

6 T1 + kontrast

7 Komplikácia drenáže Ventrikulitída Pyocefalus
Žial, ešte pred uskutočnením priameho výkonu došlo k nepríjemnej komplikácii v súvislosti s vonkajšou drenážou – pacient začal mať septické príznaky a meningeálny syndróm, čo sa na kontrastnom CT prejavilo postkontrastným enhancemoentom ependymómovej výstelky mozgových komôr a sedimentáciou hnisavého detritu v komorách. Nález bol hodnotený ako ventrikulitída s pyocefalom, čo bolo riešené aplikáciou širokospektrálnych ATB a kontinuálnou likvorovou drenážou. Ventrikulitída poskontrastné vysycovanie ependýmu Pyocefalus sediment hnisavého detritu

8 Definitívne riešenie hydrocefalu – ventrikuloperitoneálna drenáž s ventilom
Naštastie sa sepsu aj neuroinfekciou podarilo zvládnuť a po vyriešení hydrocefalu uzavretím drenážneho systému do peritonea (ventrikuloperitoneálna drenáž), sa po príprave pacienta uskutočnil NCH zákrok: extirpácia tumorózneho útvaru (kompletná resekcia).

9 sepsu a neuroinfekciu sa podarilo zvládnuť
vyriešenie hydrocefalu uzavretím drenážneho systému do peritonea (ventrikuloperitoneálna drenáž) extirpácia tumorózneho útvaru (kompletná resekcia)

10 Peroperačná cytológia

11

12

13

14

15 Peroperačná biopsia

16

17 Gömori

18

19

20

21

22

23

24 ?

25 MAP2 Synaptofyzín NF Chromogranin

26 GANGLIOGLIOMA WHO grade 1

27 Neuronálne a neuro-gliálne tumory, WHO 2007
Dysplastic gangliocytoma of cerebellum Desmoplastic infantile astrocytoma / ganglioglioma Dysembryoplastic neuroepithelial tumor Gangliocytoma / ganglioglioma Papillary glioneuronal tumor Rosette –forming glioneuronal tumor of the 4th ventricle Central / extraventrucular neurocytoma – grade 2 Cerebellar liponeurocytoma – grade 2 Spinal paraganglioma

28 Ganglioglioma, Definícia, WHO 2007
Dobre diferencovaný, pomaly rastúci neuroepiteliálny tumor, zložený z neoplastických gliálnych buniek fibrilárny astrocytóm, oligodendroglióm, pilocytický astrocytóm a matúrnych neoplastických gangliových buniek strata cytoarchitektoniktonického usporiadania subkortikálna lokalizácia clustering cytomegália perimembranózna agregácia Nisslovej substancie dvoj- a viacjadrové neuróny

29 Ganglioglioma Rosenthalove vlákna Eozinofilné granulárne telieska
Mikrocysty Retikulín / fibróza Kalcifikácie Perivaskulárne lymfoidné infiltráty Prominentné kapiláry Väčšinou prítomné EGB a perivaskulárne lymfocyty. Prominentné kapiláry – vaskulárna proliferácia hlavne v stene nádorovej cysty – preto aj často kontrast enhancement.

30 Imunohistochémia Gliálna zložka Gangliocytárna zložka
GFAP Gangliocytárna zložka NeuN, MAP2, Synaptofyzín, NF, Chromogranin Žiaden spoľahlivý marker pre odlíšenie neoplastických a normálnych gangliových buniek CD 34 (70-80%), chýbanie cytoplazmatického prifarbovania NeuN, perikaryálna pozitivita SYN + negatívne pozadie

31 DC Miller, Modern Surgical Neuropathology, Cambridge, 2009
Synaptofyzín

32 Ganglioglioma 0,4% všetkých tumorov CNS, 1,3% tumorov mozgu
Priemerný vek 8,5 – 25 rokov 2 mesiace – 70 rokov 70% v temporálnom laloku asociácia s epilepsiou, 15-25% lézií resekovaných pre epilepsiu môžu sa vyskytovať v celej CNS 7,5 r reccurence-free survival 94%

33 Anaplastické črty v gliálnej zložke  grade 3
mitózy, nekrózy, mikrovaskulárna proliferácia, vysoký proliferačný index Ki67 kritériá pre grade 2 nejasné

34 Brain stem ganglioglioma
Zriedkavý výskyt (15% GG je lokalizovaných v zadnej lebečnej jame) Klinika: hydrocefalus, zvýšený intrakraniálny tlak, bolesti hlavy, závraty, vomitus, obrna hlavových nervov, poruchy chôdze a reči, myoklonus, mozočkové epileptické záchvaty, respiračné problémy-apnoe, synkopy, náhla smrť

35 Brain stem ganglioglioma
CT a NMR zobrazovacie charakteristiky rovnaké ako v inej lokalite menej často sa zobrazuje ako cystická lézia s murálnym uzlom Liečba kraniektómia cez zadnú lebečnú jamu väčšinou možná len parciálna resekcia TU – prognóza dobrá malígna transformácia nebola zaznamenaná ChTh nie je prínosom RaTh po subtotálnej resekcii kontroverzná bez ohľadu na lokalitu

36 Brain stem ganglioglioma
Liečba RaTh - nie pooperačne, ale pri rekurencii, progresii a pri anaplastickom GG môže spôsobiť malígny zvrat u detí škodlivý vplyv na intelektuálny a endokrinný vývoj Prognóza pooperačný priebeh málo známy u subtentoriálnych GG 5x vyššie riziko rekurencie a smrti dobrá, 5 ročné prežívanie 73% (Lang) Riziko nie je ovplyvnené histologickým gradeom alebo stupňom resekcie (v štúdii- Lang).

37 Dif. Dg. GANGLIOGLIOMU Infiltrujúci glióm so zachytenými nenádorovými gangliovými bunkami Pilocytický astrocytóm a pleomorfný xantoastrocytóm Gemistocytárny astrocytóm Dezmoplastický infantilný ganglioglióm Dysplastický cerebelárny gangliocytóm SEGA Ependymóm Kortikálna dysplázia Gemistocytárny astrocytóm – viac cytoplazmy, nezreteľné jadierka DIG – masívna cystická lézia, u GG. starší pacienti, veľké gangliové bb., perivaskulárne lymfocyty, viac EGB, v niektorých prípadoch prekrývanie histol. Obr. DCG – charakteristický radiologický obr. – TIGRIE PRUHY, histologické abnormity vo vrstvách, chýba neoplastická gliová zložka, u GG/GC perivaskulárne ly, väčšia neusporiadanosť gg.bb. SEGA – lokalilta, homogénna populácia veľkých buniek, perivaskulárne pseudorozety, nie sú mikrocysty, nie sú EGB, nie sú ly. Kortikálna dysplázia (MCD) – GG. zretelné atypické gliové bb., Radiol. masa, perivaskulárne ly.

38 Ďakujem za pozornosť